Minggu, 02 Oktober 2011

Talasemia, Terganggunya Pembentukan Hemoglobin

KEJADIAN penyakit talasemia di Indonesia kini semakin banyak dijumpai. Hal ini paling sering ditemukan pada masa anak, dimana dijumpai gejala anemia yang lama sehingga dapat berpengaruh pada tumbuh kembang anak tersebut.

Talasemia adalah suatu penyakit keturunan. Seorang anak akan menderita talasemia akibat dari mewarisi gen penyebab penyakit ini yang dibawa oleh orangtuanya. Di Indonesia, 6-10 orang dari setiap 100 orang membawa gen penyakit ini. Jika sepasang dari mereka menikah, kemungkinan untuk punya anak penderita talasemia berat adalah sebanyak 25%.

Talasemia adalah penyakit yang ditandai dengan gangguan pembentukan hemoglobin (warna merah dalam sel darah merah dan merupakan bahan pembawa oksigen ke seluruh tubuh). Gangguan pembentukan ini akan berakibat berkurang atau tidak terbentuknya rantai globin pembentuk hemoglobin, sehingga hemoglobin tidak terbentuk sempurna.

Akibatnya, tubuh tidak bisa membentuk sel darah yang normal, sehingga sel darah merah menjadi mudah pecah dan terjadilah anemia (berkurangnya sel darah merah). Jika dalam kondisi normal sel darah merah bisa bertahan selama 3-4 bulan, pada penderita talasemia sel darah merahnya berumur lebih pendek, bahkan hanya bisa bertahan dalam waktu 1 bulan saja.

Sejumlah Gejala :

Terdapat tiga jenis talasemia, yaitu talasemia mayor, minor dan intermedia. Penderita talasemia mayor merupakan penderita parah yang hidupnya sangat tergantung pada transfusi darah. Biasanya, umur mereka sangat pendek hanya bertahan sekitar dua tahun. Talasemia minor biasanya tidak tampak gejalanya, bertahan hidup lebih lama dan mereka akan menurunkan anak yang menderita penyakit dan 50% anaknya kemungkinan akan menjadi talasemia mayor. Sementara talasemia intermedia merupakan kondisi di antara talasemia mayor dan minor.

Gejala yang dapat ditemukan pada penderita talasemia mayor adalah pucat lama, sehingga orangtua sering tidak tahu kapan anaknya mulai pucat. Perut yang membesar juga dapat ditemukan pada penderita ini. Hal ini diakibatkan oleh pembesaran organ hati dan limpa akibat pemecahan sel darah merah yang berlebihan dan akibat penumpukan besi. Kulit menjadi berwarna kehitaman yang juga diakibatkan dari penumpukan zat besi.

Selain itu juga didapatkan perubahan bentuk wajah -- jarak antara kedua mata menjadi jauh disertai hidung yang bertambah pesek. Perubahan wajah ini kemudian disebut dengan facies cooley.

Gejala lain yang sering juga didapatkan seperti lemah, lesu, nafsu makan berkurang, berat badan turun dan sering terkena infeksi berulang. Sesak nafas juga dapat terjadi sebagai akibat jantung bekerja terlalu keras dalam memompakan darah yang sedikit ke seluruh tubuh.

Anak penderita talasemia sering terlihat pucat disertai dengan pertumbuhannya yang tidak sempurna, tinggi badan dan berat badan tidak mencapai ukuran normal. Mereka juga terlambat mengalami pubertas atau bahkan tidak mengalami sama sekali, seperti tidak timbulnya tanda-tanda seks sekunder (misalnya rambut kemaluan), tidak menstruasi dan payudara tidak tumbuh.

Upaya Pengobatan :

Upaya pengobatan yang utama adalah dengan transfusi darah secara berkala agar kadar hemoglobin dipertahankan minimal 10g/dl. Hal ini bertujuan mencukupi kebutuhan anak agar dapat tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin serta dilakukan untuk jangka waktu yang lama bahkan seumur hidup.

Transfusi darah yang berulang ini bukannya tanpa risiko. Akibatnya, akan terjadi penumpukan besi pada organ-organ tubuh seperti kulit, jantung, kelenjar endokrin, dan sebagainya yang dapat menimbulkan bahaya. Oleh sebab itu, untuk mencegah kelebihan zat besi diperlukan obat untuk membantu tubuh mengeluarkan kelebihan zat besi ini. Akibat terlalu sering mendapatkan transfusi ini juga memperbesar kemungkinan penderita tertular penyakit hepatitis B, hepatitis C dan HIV.

Penting juga menjaga nutrisi anak yang menderita talasemia. Kurangi makanan yang mengandung zat besi tinggi seperti daging merah dan jeroan. Makanan yang diasinkan serta produk fermentasi juga sebaiknya dikurangi karena bisa meningkatkan penyerapan zat besi. Mengonsumsi kopi atau teh dapat mengurangi penyerapan zat besi. Pilihlah juga menu yang "miskin zat besi" seperti daging putih dan kecap (soy products) serta dairy food. Perbanyak pula mengonsumsi kalsium, sereal dan susu. Saat membeli produk kalengan, periksa kemasannya, apakah ada penambahan bahan yang mengandung zat besi.

Upaya lain dalam memperlakukan anak talasemia adalah dengan perawatan asah, asih dan asuh. Melalui pola ini selain memberikan kebutuhan nutrisi pada anak, juga mendekatkan emosi orangtua dan memberikan stimulasi mental. Konseling terhadap penderita, orangtua dan anggota keluarga lain juga diperlukan untuk mewujudkan keluarga yang suportif demi terbentuknya kualitas hidup penderita yang optimal.

Karena termasuk penyakit keturunan, maka talasemia belum dapat disembuhkan. Pencegahan menurunnya penyakit ini dari orangtua kepada anaknya menjadi satu upaya utama. Sebelum menikah, ada baiknya pasangan memeriksakan darah untuk menghindari lahirnya anak talasemia, mengingat pembawa sifat talasemia umumnya tidak menunjukkan gejala apa-apa. Konsultasi dilakukan supaya pasangan bisa menentukan langkah untuk mengantisipasi dan bukannya memaksa pasangan untuk membatalkan pernikahannya.

Penderita talasemia masih dapat beraktivitas dan berkarya seperti layaknya orang normal. Oleh sebab itu, penting sekali menjaga keadaan penderita talasemia agar dapat memperoleh kualitas hidup seoptimal mungkin. 



www.balipost.co.id/mediadetail.php?module=detailberita&kid=13&id=11964

0 komentar:

Posting Komentar